Sirosis biliari primer

Inggeris	=	Primary billiary cirrhosis

Sirosis biliari primer adalah satu penyakit di mana terdapat keradangan dan kemusnahan berterusan salur hempedu kecil yang seterusnya membawa kepada sirosis. 90% pesakit ini terdiri dari perempuan.

Sirosis biliari primer dikaitkan dengan

• HLA DR8
• Skleroderma
• Sindrom CREST
• Sindrom Sjogren
• Artritis sero negatif dan positif
• Tiroiditis
• Asidosis tubular buah pinggang
• Penyakit selia
• Fibrosis pulmonari

Pesakit boleh mangalami jaundis atau kekuningan yang disebabkan oleh penyekatan aliran hempedu. Selain itu, pesakit juga boleh mengalami kegatalan kulit. Sebahagian pesakit tidak mengalami sebarang gejala. 

Pemeriksaan muka pesakit boleh memaparkan kewujudan xanthelasma pada mata disebabkan oleh kandungan kolesterol yang tinggi dalam darah. Selain itu pesakit boleh juga mengalami pempigmenan kulit, mempunyai jari belantan dan hepatosplenomegali iaitu pembesaran hati dan limpa.

Tanda-tanda lain yang boleh ditemui termsuklah tekanan darah yang tinggi, osteomalasia dan osteoporosis.

Penyakit ini boleh didiagnosis dengan kehadiran antibodi anti otot lembut dalam 90% kes. Selain itu ujian darah pesakit juga boleh menunjukkan paras alkalin phosphatase yang tinggi disebabkan oleh penyekatan hempedu. Paras IgM yang tinggi juga ditemui dalam penyakit ini. 

Biopsi hati akan menunjukkan keradangan saluran portal, kemusnahan salur interlobul, perubahan saluran kecil, fibrosis dan sirosis.

Sirosis bilari primer dirawat dengan mengawal gejala yang pesakit alami. Selain itu pemindahan organ juga dilakukan. Asid ursodeoksikolik juga digunakan.